Tumor de Wilms

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms, también conocido como nefroblastoma, es un tipo de cáncer de riñón que se presenta con mayor frecuencia en niños, especialmente entre los 3 y 5 años de edad. Este tumor se origina a partir de células embrionarias que no maduran correctamente después del nacimiento. Este tumor se desarrolla en uno o ambos riñones y puede extenderse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. 

El tumor de Wilms suele afectar a un solo riñón (unilateral), en algunos casos puede presentarse en ambos riñones (bilateral). Detectar y tratar el tumor de Wilms a tiempo es crucial, ya que puede crecer y diseminarse a otras partes del cuerpo.

Clasificación del tumor de Wilms

El tumor de Wilms se clasifica según el grado de extensión del tumor y las características de las células cancerosas (histología). La clasificación es fundamental para determinar el tratamiento más adecuado y predecir el pronóstico. Los estadios del tumor de Wilms son:

• Estadio I: el tumor se limita al riñón y puede ser extirpado por completo mediante cirugía.
• Estadio II: el tumor se ha extendido más allá del riñón a los tejidos circundantes, pero aún puede ser extirpado por completo.
• Estadio III: el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos o a otras estructuras dentro del abdomen, o bien, ha habido derrame tumoral durante la cirugía.
• Estadio IV: el tumor se ha diseminado a órganos distantes, como los pulmones, el hígado, los huesos o el cerebro.
• Estadio V: hay afectación tumoral en ambos riñones al momento del diagnóstico.

Además del estadio, la histología del tumor (es decir, la apariencia de las células tumorales bajo el microscopio) también es un factor importante. Los tumores se clasifican como de histología favorable o desfavorable (anaplásica y persistencia de blastema), siendo estos últimos más agresivos y difíciles de tratar.

Causas del tumor de Wilms

Aunque la causa exacta del tumor de Wilms sigue siendo desconocida, los estudios científicos han identificado ciertos factores que pueden desempeñar un papel en su desarrollo. Se trataría de un desarrollo anómalo del riñón fetal anómalo que resulta en la proliferación de uno de sus componentes llamado blastema metanéfrico que no llega a desarrollar los glomérulos y túbulos del riñón. De estos focos de blastema metanéfrico se desarrollaría el tumor de Wilms. Estos focos existen en el 1% de los riñones en el periodo neonatal y regresan durante los primeros años de vida del niño. Se denominan restos nefrogénicos. Sin embargo, están presentes en el 35% de los riñones que albergan un tumor de Wilms y en el 100% de los riñones con tumor de Wilms bilateral.

El tumor de Wilms se ha asociado a mutaciones con pérdida de función de determinados genes. Entre ellos, WT1, WRT2, p53, FWT1 y FWT2. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta del tumor de Wilms. Sin embargo, se cree que ciertos factores genéticos y hereditarios pueden aumentar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. En raras ocasiones, el tumor de Wilms puede estar asociado con síndromes genéticos, como el síndrome de WAGR, el síndrome de Denys-Drash y el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

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Factores de riesgo del tumor de Wilms

Identificar los factores de riesgo asociados con el tumor de Wilms puede ayudar a comprender mejor quiénes están en mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad. Si bien la causa exacta del tumor de Wilms a menudo es desconocida, existen varios factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar esta enfermedad: 

• Edad: el tumor de Wilms es más común en niños pequeños, especialmente entre los 3 y 4 años de edad.
• Antecedentes familiares: tener un familiar cercano con tumor de Wilms puede aumentar el riesgo.
• Síndromes genéticos: ciertos síndromes genéticos raros, como el síndrome de WAGR, el síndrome de Denys-Drash y el síndrome de Beckwith-Wiedemann, están asociados con un mayor riesgo de desarrollar el tumor de Wilms.

Diagnóstico del tumor de Wilms

El diagnóstico del tumor de Wilms generalmente implica una combinación de exámenes físicos, análisis de sangre y orina, y estudios de imagen. Los estudios de imagen son fundamentales para confirmar el diagnóstico, determinar el tamaño y la ubicación del tumor, y evaluar si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Algunos de los métodos de diagnóstico más comunes incluyen:

• Examen físico: el médico examinará al niño para detectar cualquier signo de tumor de Wilms, como palpar el abdomen para detectar la presencia de una masa abdominal o hinchazón.
• Análisis de sangre y orina: estos análisis pueden ayudar a evaluar la función renal y detectar otros problemas, como sangre en la orina.
• Ecografía abdominal: este estudio de imagen utiliza ondas sonoras para crear imágenes de los órganos internos del abdomen. Es a menudo el primer estudio que se realiza si se sospecha un tumor de Wilms.
• Tomografía computarizada: este estudio de imagen utiliza rayos X para crear imágenes detalladas de los órganos internos del abdomen y el tórax. La tomografía computarizada puede ayudar a determinar el tamaño y la ubicación del tumor, y evaluar si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
• Resonancia magnética: este estudio de imagen utiliza imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas de los órganos internos del abdomen y el tórax. La resonancia magnética puede ser útil para evaluar la extensión del tumor y determinar si ha invadido los vasos sanguíneos cercanos.
• Biopsia: en algunos casos, puede ser necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de células cancerosas presentes. Sin embargo, la biopsia no siempre es necesaria, ya que el diagnóstico a menudo puede realizarse basándose en los hallazgos clínicos y radiológicos.

Es importante tener en cuenta que existen otras afecciones que pueden causar síntomas similares al tumor de Wilms, como el neuroblastoma, el quiste renal y la hidronefrosis. Por lo tanto, es fundamental que un médico realice una evaluación exhaustiva para determinar el diagnóstico correcto. En HM Hospitales, contamos con servicios de diagnóstico avanzados para la detección temprana y precisa del tumor de Wilms. Ofrecemos ecografías abdominales, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas de última generación para evaluar la extensión del tumor y planificar el tratamiento adecuado. Además, nuestros especialistas en oncología pediátrica trabajan en estrecha colaboración con radiólogos y patólogos para garantizar un diagnóstico preciso y oportuno.

Tratamiento del tumor de Wilms

El tratamiento del tumor de Wilms es un proceso complejo que requiere un enfoque multidisciplinar y personalizado. Las opciones de tratamiento varían según las características específicas de cada caso. El tratamiento del tumor de Wilms generalmente implica una combinación de cirugía, quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia. El enfoque de tratamiento específico dependerá del estadio del tumor, el tipo de células cancerosas presentes y la edad y el estado general de salud del niño.

En Europa el tratamiento del tumor de Wilms consiste en 4 semanas de quimioterapia pre-operatoria con 2 fármacos, vincristina y actinomicina-D. El objetivo es conseguir la reducción del tumor, hacerlo más fácilmente resecable y evitar su rotura intraoperatoria.

• Cirugía: generalmente implica la extirpación completa del riñón afectado (nefrectomía radical). En algunos casos, puede ser posible realizar una nefrectomía parcial, en la que solo se extirpa la parte del riñón que contiene el tumor. La elección entre nefrectomía radical y parcial dependerá del tamaño y la ubicación del tumor, así como de la función del riñón restante. En los niños con enfermedad bilateral, no siempre se realiza una nefrectomía inmediata, ya que se intenta administrar quimioterapia en dosis altas para destruir las células tumorales y salvar el riñón. La nefrectomía bilateral obliga inmediatamente a la diálisis, por lo que se hace todo lo posible por salvar los riñones. En algunos casos puede realizarse una cirugía de preservación de la nefrona.
• Quimioterapia: se utiliza de forma preoperatoria como se explica más arriba y tras la cirugía para destruir las células tumorales que puedan haber quedado tras la cirugía y prevenir la diseminación del cáncer a otras partes del cuerpo. Los fármacos quimioterapéuticos más comunes utilizados en el tratamiento del tumor de Wilms incluyen la vincristina, la actinomicina-D y la doxorrubicina. 
• Radioterapia: utiliza haces de alta energía para destruir las células tumorales. En HM Hospitales adaptamos de forma muy precisa la dosis de irradiación sobre el tumor mediante radioterapia de intensidad modulada (IMRT) y todos nuestros tratamientos los realizamos con radioterapia guiada por imagen (IGRT). La IGRT permite verificar el correcto posicionamiento del niño antes y/o durante la irradiación para garantizar la correcta administración de la dosis en el tumor.

Los tratamientos oncológicos en niños requieren de una estrecha colaboración entre diferentes especialidades médico-quirúrgicas y en HM Hospitales contamos con la experiencia de un gran equipo multidisciplinar, formado por cirujanos pediátricos, oncólogos pediátricos, oncólogos radioterápicos, patólogos, radiólogos, médicos nucleares y anestesiólogos.

Recuerda que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional. Si sospechas que tienes un tumor de Wilms, consulta con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado a tus necesidades.