El síndrome de Brugada es un trastorno cardíaco hereditario que afecta la actividad eléctrica del corazón. Esta actividad eléctrica es esencial para el correcto funcionamiento del corazón, ya que controla el ritmo y la fuerza de los latidos. Afecta a entre 1 y 5 de cada 10.000 personas en todo el mundo, principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad, siendo más común en hombres que en mujeres.
En el síndrome de Brugada, las anomalías en los canales iónicos (pequeñas puertas que regulan el flujo de iones dentro y fuera de las células cardíacas) alteran el flujo normal de electricidad. Esto puede desencadenar ritmos cardíacos anormales rápidos y peligrosos, especialmente en los ventrículos, las cámaras inferiores del corazón. Ritmos como la fibrilación ventricular pueden causar desmayos o incluso la muerte súbita.
El síndrome de Brugada a menudo no presenta síntomas, por lo que muchas personas desconocen que lo padecen hasta que experimentan un evento grave. Esta condición impacta significativamente la calidad de vida debido al riesgo constante de complicaciones potencialmente mortales.
Aunque el síndrome de Brugada puede ser una enfermedad grave, no siempre es así y un diagnóstico y tratamiento adecuados pueden ayudar a prevenir complicaciones potencialmente mortales.
Síntomas del síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada puede ser asintomático, lo que significa que muchas personas con esta afección no experimentan síntomas. Esto dificulta su diagnóstico y subraya la importancia de realizar pruebas de detección en familiares de personas afectadas. Sin embargo, cuando los síntomas aparecen, varían en gravedad y presentación.
Síntomas tempranos (si los hay):
Palpitaciones (sensación de latidos cardíacos rápidos, fuertes o irregulares).
Mareos o aturdimiento.
Dificultad para respirar (disnea.
Síncope (desmayo): pérdida repentina y breve del conocimiento.
Síntomas tardíos (en casos graves):
Paro cardíaco repentino.
Es importante destacar que la gravedad y la presentación de los síntomas pueden variar significativamente de una persona a otra, incluso dentro de la misma familia.
Clasificación del síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada se clasifica según los patrones observados en el electrocardiograma (ECG), una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón. En el síndrome de Brugada, estas ondas eléctricas pueden tener formas anormales:
Tipo 1: presenta una elevación del segmento ST con forma de «tienda de campaña» en las derivaciones derechas del ECG (V1 y V2). Este es el patrón diagnóstico definitivo.
Tipo 2: muestra una elevación del segmento ST con forma de «silla de montar». Puede ser sugestivo de síndrome de Brugada, pero requiere pruebas adicionales.
Tipo 3: presenta una elevación menor del segmento ST. También es sugestivo, pero necesita más investigación.
Causas del síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada es causado principalmente por mutaciones genéticas que afectan los canales iónicos del corazón. Estos canales son proteínas que controlan el flujo de iones como sodio, potasio y calcio a través de las membranas celulares. Este flujo es esencial para generar y regular los impulsos eléctricos que controlan los latidos del corazón.
Las mutaciones en los genes que codifican estos canales pueden alterar su función, provocando las anomalías eléctricas características del síndrome de Brugada. El gen más comúnmente afectado es el SCN5A, que codifica la subunidad alfa del canal de sodio cardíaco Nav1.5.
La complicación más grave del síndrome de Brugada es la muerte súbita cardíaca. Esto puede ocurrir sin previo aviso, incluso en personas que no han experimentado síntomas previamente.
La incidencia real de muerte por síndrome de Brugada no se conoce con precisión, pero puede representar del 3% al 20% de todas las muertes súbitas en pacientes con corazones estructuralmente normales. Las muertes súbitas tienden a ocurrir con mayor frecuencia entre los 20 y los 40 años. Es recomendable que el paciente, la familia y las personas cercanas conozcan el procedimiento de la reanimación cardiopulmonar (RCP).
Otras complicaciones incluyen síncope y palpitaciones. Es crucial buscar atención médica si se sospecha síndrome de Brugada para minimizar el riesgo de estas complicaciones.
Diagnóstico del síndrome de Brugada
El diagnóstico del síndrome de Brugada se basa principalmente en el electrocardiograma (ECG). Un ECG registra la actividad eléctrica del corazón y puede mostrar los patrones característicos del síndrome, como la elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales. A veces, el patrón del ECG puede ser intermitente o sutil, por lo que se pueden utilizar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico.
Prueba de provocación con fármacos: si el ECG inicial es normal o no es concluyente, se puede administrar un medicamento que bloquea los canales de sodio (como ajmalina, flecainida o procainamida) para ver si desencadena el patrón característico del ECG del síndrome de Brugada. Esta prueba debe realizarse en un entorno hospitalario bajo la supervisión de un cardiólogo, ya que puede provocar arritmias.
Estudio electrofisiológico: en algunos casos, se puede realizar un estudio electrofisiológico. Este procedimiento implica insertar catéteres delgados en el corazón a través de una vena para registrar la actividad eléctrica del corazón con mayor detalle y evaluar el riesgo de arritmias.
Pruebas genéticas: pueden identificar mutaciones en los genes asociados con el síndrome de Brugada, aunque no todas las personas con el síndrome tienen una mutación genética identificable. Estas pruebas pueden ser útiles para la detección familiar.
Diagnóstico diferencial: el síndrome de Brugada puede simular otras afecciones cardíacas que también causan síncope, por lo que es esencial realizar un diagnóstico diferencial preciso. Para ello se pueden llevar a cabo otras pruebas como la resonancia magnética o la tomografía computarizada.
Tratamiento del síndrome de Brugada
El objetivo principal del tratamiento del síndrome de Brugada es prevenir la muerte súbita cardíaca. La elección del tratamiento depende del riesgo individual de cada paciente de desarrollar arritmias graves.
Cambios en el estilo de vida: evitar los factores desencadenantes conocidos, como ciertos medicamentos, el consumo excesivo de alcohol y las fiebres altas, es crucial para las personas con síndrome de Brugada.
Desfibrilador automático implantable (DAI): para las personas con alto riesgo de muerte súbita cardíaca, la implantación de un DAI es el tratamiento más eficaz. Un DAI es un pequeño dispositivo que se implanta en el corozón y monitoriza continuamente el ritmo cardíaco. Si detecta una arritmia potencialmente mortal, envía una descarga eléctrica al corazón para restaurar el ritmo normal. Aunque la implantación de un DAI un tratamiento necesario en algunos casos, también conlleva el riesgo de complicaciones relacionadas con el dispositivo.
Medicamentos: en algunos casos, se pueden usar medicamentos antiarrítmicos para reducir el riesgo de arritmias. Sin embargo, los medicamentos no son tan eficaces como un DAI para prevenir la muerte súbita cardíaca.
Ablación por radiofrecuencia: es un procedimiento que utiliza energía de radiofrecuencia para destruir pequeñas áreas del tejido cardíaco que causan arritmias. Puede ser una opción para algunas personas con síndrome de Brugada que experimentan arritmias a pesar de la medicación. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar la eficacia a largo plazo de la ablación en este síndrome.
El manejo óptimo puede requerir un enfoque multidisciplinario que involucre a cardiólogos, electrofisiólogos y genetistas.
Recuerda que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional. Si sospechas que tienes complicaciones y síntomas relacionados con el síndrome de Brugada, consulta con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado a tus necesidades.
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