La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad crónica en la que el músculo cardíaco se engrosa de manera anormal, específicamente el ventrículo izquierdo. Este engrosamiento, conocido como hipertrofia, puede reducir el volumen de la cavidad ventricular y dificultar que el corazón se relaje y bombee sangre eficientemente.
La miocardiopatía hipertrófica puede manifestarse de diversas formas, desde ser completamente asintomática hasta causar síntomas debilitantes. A largo plazo puede provocar complicaciones graves como insuficiencia cardíaca o arritmias. Sin embargo, con un diagnóstico temprano y un plan de tratamiento adecuado, muchas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden llevar una vida plena.
Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica
Los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica pueden ser muy variados, y su presentación depende de si hay obstrucción o no, del grado de esta, y de la presencia de otras complicaciones. Algunas personas pueden no experimentar ningún síntoma, mientras que otras pueden tener síntomas leves o graves. Es importante recordar que la gravedad y la presentación de los síntomas pueden variar de una persona a otra. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:
Falta de aire
especialmente durante el ejercicio o al acostarse.
Dolor en el pecho (angina)
que puede sentirse como opresión, presión o malestar.
Fatiga y debilidad
Mareos, aturdimiento o desmayos (síncope)
especialmente durante o después del ejercicio.
Palpitaciones
(sensación de latidos cardíacos rápidos, fuertes o irregulares).
Soplo cardíaco
un sonido anormal que se escucha con un estetoscopio.
Es importante tener en cuenta que estos síntomas pueden ser causados por muchas otras afecciones médicas. Si experimenta alguno de estos síntomas, es fundamental que consulte a un médico para obtener un diagnóstico preciso.
Clasificación de la miocardiopatía hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica se puede clasificar en diferentes tipos según la localización de la hipertrofia, o la presencia o ausencia de obstrucción del flujo sanguíneo que sale del corazón. Esta clasificación es importante porque influye en el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Los principales tipos de miocardiopatía hipertrófica son:
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO): esta forma de miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por el engrosamiento del músculo cardíaco que obstruye el flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo hacia la aorta. La obstrucción puede ser fija o dinámica, es decir, puede empeorar con el ejercicio o el estrés.
Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (MCHN): en esta forma de miocardiopatía hipertrófica, no hay obstrucción significativa del flujo sanguíneo que sale del corazón. Sin embargo, el engrosamiento del músculo cardíaco aún puede causar otros problemas, como dificultad para la relajación del corazón (disfunción diastólica).
Miocardiopatía hipertrófica apical: esta forma de miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por el engrosamiento del músculo cardíaco en la punta (ápex) del corazón.
Miocardiopatía hipertrófica septal asimétrica: esta es la forma más común de miocardiopatía hipertrófica, en la que el engrosamiento se produce principalmente en la pared que separa los ventrículos (tabique interventricular).
Causas de la miocardiopatía hipertrófica
En la mayoría de los casos, la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética causada por mutaciones en los genes que controlan la producción de proteínas del músculo cardíaco (sarcoméricas). Estas mutaciones pueden heredarse de uno o ambos padres.
Se han identificado más de 1500 mutaciones genéticas diferentes asociadas con la miocardiopatía hipertrófica, lo que explica la gran variabilidad en la presentación y gravedad de la enfermedad. Los genes más comúnmente afectados son: MYH7, MYBPC3, TNNT2, TNNI3 y TPM1.
En algunos casos, la miocardiopatía hipertrófica puede ocurrir sin una causa genética conocida. Estos casos se denominan miocardiopatía hipertrófica esporádica.
Factores de riesgo de la miocardiopatía hipertrófica
El principal factor de riesgo para la miocardiopatía hipertrófica es tener antecedentes familiares de la enfermedad. Si se tiene un familiar de primer grado (padres, hermanos o hijos) con miocardiopatía hipertrófica, existe un 50% de probabilidad de presentar la mutación genética y desarrollar la enfermedad.
Otros factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar miocardiopatía hipertrófica incluyen:
Edad: la miocardiopatía hipertrófica se diagnostica con mayor frecuencia en personas entre los 20 y los 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.
Raza: la miocardiopatía hipertrófica parece ser más común en personas de ascendencia africana.
Hipertensión arterial: la presión arterial alta puede aumentar el riesgo de desarrollar miocardiopatía hipertrófica.
Otras afecciones cardíacas: algunas afecciones cardíacas, como la estenosis aórtica, pueden aumentar el riesgo de desarrollar miocardiopatía hipertrófica.
Complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica puede provocar diversas complicaciones graves que afectan la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. Es importante estar consciente de estas complicaciones y buscar atención médica si se sospecha de su aparición. Algunas de las complicaciones más comunes incluyen:
Fibrilación auricular: esta es una arritmia común que puede provocar coágulos sanguíneos, accidentes cerebrovasculares e insuficiencia cardíaca.
Insuficiencia cardíaca: con el tiempo, el engrosamiento del músculo cardíaco puede dificultar que el corazón bombee suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, lo que lleva a la insuficiencia cardíaca.
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI): esta complicación ocurre cuando el engrosamiento del músculo cardíaco bloquea el flujo de sangre que sale del corazón, lo que provoca dificultad para respirar, mareos y desmayos.
Muerte súbita cardíaca: esta es una complicación relativamente rara. El riesgo es mayor en personas con ciertos factores de riesgo, como antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca, desmayos inexplicables, grosor de septo interventricular significativo (>30mm), o presencia de arritmias ventriculares documentadas.
Diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica
El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica generalmente implica una evaluación exhaustiva que combina la historia clínica del paciente, un examen físico y diversas pruebas diagnósticas. Estas pruebas ayudan a los médicos a determinar el tipo y la gravedad de la miocardiopatía hipertrófica, así como a descartar otras posibles causas de los síntomas. Algunos de los métodos y procedimientos de diagnóstico comunes incluyen:
Historia clínica y examen físico: el médico preguntará acerca de los síntomas, historial médico familiar y factores de riesgo. También realizará un examen físico para evaluar el corazón y pulmones.
Electrocardiograma (ECG): esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y puede ayudar a detectar ritmos cardíacos anormales o signos de engrosamiento del músculo cardíaco.
Ecocardiograma: esta prueba utiliza ondas de sonido para crear una imagen del corazón. Puede mostrar el tamaño y la forma del corazón, así como la forma en que bombea la sangre. Un ecocardiograma también puede ayudar a detectar la obstrucción del flujo sanguíneo.
Ecocardiograma de estrés: esta prueba se realiza mientras se hace ejercicio en una cinta de correr o bicicleta estática. Puede ayudar a detectar la obstrucción del flujo sanguíneo que no está presente en reposo. Además, en la ergometría se puede ver arritmias cardiacas durante el esfuerzo.
Resonancia magnética cardíaca (RMC): esta prueba utiliza imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Puede proporcionar información más precisa sobre el engrosamiento del músculo cardíaco, la presencia de cicatrices en el corazón y la función de las válvulas cardíacas.
Prueba genética: esta prueba puede ayudar a identificar mutaciones genéticas asociadas con la miocardiopatía hipertrófica. Sin embargo, no todas las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen una mutación genética identificable.
En HM Hospitales contamos con una Unidad de Cardiopatías Familiares, con un servicio integral de atención a las personas con enfermedades cardiacas hereditarias. Su objetivo es identificar precozmente a los pacientes y familiares en riesgo, prevenir complicaciones y proporcionar un manejo integral.
Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica
El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica depende de la gravedad de la enfermedad y de la presencia de síntomas. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente. Las opciones de tratamiento pueden incluir:
Cambios en el estilo de vida: se recomienda evitar el ejercicio extenuante ya que la intensidad puede aumentar el riesgo de muerte súbita cardíaca en personas con miocardiopatía hipertrófica. También se recomienda mantener una dieta saludable que puede ayudar a controlar la presión arterial alta y otros factores de riesgo cardiovascular. Además, es importante controlar la presión arterial alta para evitar un posible empeoramiento de los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica.
Medicamentos: se pueden utilizar diversos medicamentos en función del estado de miocardiopatía hipertrófica. Los betabloqueantes ayudan a disminuir la frecuencia cardíaca y la presión arterial, lo que puede aliviar los síntomas como la dificultad para respirar y el dolor en el pecho. Los bloqueadores de los canales de calcio también ayudan a disminuir la frecuencia cardíaca y la presión arterial, y pueden mejorar la relajación del músculo cardíaco. La disopiramida ayuda a reducir la contractilidad del músculo cardíaco, lo que puede aliviar la obstrucción del flujo sanguíneo. Y los diuréticos ayudan a eliminar el exceso de líquido del cuerpo, lo que puede aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca.
Miectomía septal: este procedimiento quirúrgico implica la extirpación de una porción del músculo cardíaco engrosado en el tabique interventricular. El objetivo es ensanchar el tracto de salida del ventrículo izquierdo y mejorar el flujo sanguíneo. La miectomía septal se considera el tratamiento de elección para personas con miocardiopatía hipertrófica obstructiva grave que no responden a los medicamentos.
Ablación septal con alcohol: este procedimiento es una alternativa menos invasiva a la miectomía septal. Implica la inyección de alcohol a través de un catéter en la arteria que irriga la porción engrosada del músculo cardíaco. El alcohol daña las células musculares, lo que provoca que se encojan y reduzcan la obstrucción del flujo sanguíneo.
Implantación de un desfibrilador automáticoimplantable (DAI): este dispositivo se implanta en el pecho y puede administrar una descarga eléctrica para restaurar un ritmo cardíaco normal si se produce una arritmia potencialmente mortal. Los DAI se recomiendan para personas con miocardiopatía hipertrófica que tienen un alto riesgo de muerte súbita cardíaca.
Trasplante de corazón: en casos graves de miocardiopatía hipertrófica que no responden a otros tratamientos, puede ser necesario un trasplante de corazón.
El tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica a menudo requiere un enfoque multidisciplinario, con la participación de cardiólogos, electrofisiólogos, cirujanos cardíacos y otros profesionales de la salud.
Recuerda que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional. Si sospechas que tienes una miocardiopatía hipertrófica, consulta con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado a tus necesidades.
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