El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral benigno que se origina cerca de la glándula pituitaria, una estructura vital en la base del cerebro que controla muchas funciones hormonales. El craneofaringioma se desarrolla a partir de restos celulares embrionarios de la bolsa de Rathke, una estructura que da origen a la glándula pituitaria durante el desarrollo fetal. Estos restos celulares pueden persistir y, en algunos casos, comenzar a crecer de forma descontrolada, formando un tumor. El craneofaringioma, por lo general es de crecimiento lento y se ubica cerca de la glándula pituitaria y del quiasma óptico (el punto donde se cruzan los nervios ópticos). Esta proximidad a estructuras vitales explica la variedad de síntomas que puede causar, afectando la visión, el crecimiento y la función hormonal.
Se estima que representa entre el 1,2% y el 4% de todos los tumores cerebrales en niños, lo que lo convierte en una patología relativamente poco frecuente, pero con un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes.
Síntomas del craneofaringioma
Los síntomas del craneofaringioma pueden manifestarse de diversas maneras y su intensidad varía según el tamaño y la ubicación del tumor, así como la edad del paciente. Algunos síntomas pueden aparecer tempranamente en el curso de la enfermedad, mientras que otros se desarrollan a medida que el tumor crece y ejerce presión sobre las estructuras circundantes.
Inicialmente, los pacientes pueden experimentar dolores de cabeza, náuseas y vómitos, similares a los de una migraña. Los problemas de visión, como visión borrosa, visión doble o pérdida de la visión periférica (hemianopsia), también son comunes en las etapas iniciales.
A medida que el tumor crece, pueden aparecer alteraciones hormonales, que se manifiestan de diferentes formas según la edad del paciente. En niños, el crecimiento puede verse afectado, resultando en una talla baja. La pubertad puede ser precoz o tardía. En adultos, los problemas hormonales pueden incluir alteraciones menstruales en mujeres, disfunción eréctil en hombres, diabetes insípida (sed excesiva y micción frecuente) e hipotiroidismo (fatiga, aumento de peso, intolerancia al frío). Los cambios de comportamiento, como irritabilidad, letargo o alteraciones del sueño, también pueden ser un signo de craneofaringioma.
Clasificación del craneofaringioma
El craneofaringioma se clasifica en dos tipos principales según sus características histológicas:
Adamantinomatoso: este tipo es más común en niños y se caracteriza por la presencia de calcificaciones, cristales de colesterol y un aspecto similar a una «coliflor» en las imágenes de resonancia magnética.
Papilar: este tipo es más común en adultos y generalmente se presenta como un tumor sólido sin calcificaciones.
Causas del craneofaringioma
A pesar de los avances en la investigación, las causas exactas del craneofaringioma aún se desconocen. No se considera una enfermedad hereditaria, lo que significa que no se transmite de padres a hijos. Se cree que se origina por una proliferación anormal de células residuales de la bolsa de Rathke, pero los factores que desencadenan este crecimiento descontrolado no están claros.
Dado que se desconoce la causa del craneofaringioma, no se han identificado factores de riesgo específicos que aumenten la probabilidad de desarrollar la enfermedad. La edad es un factor a considerar, ya que el craneofaringioma puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero es más común en niños y adultos mayores.
Complicaciones del craneofaringioma
El craneofaringioma, debido a su ubicación y crecimiento, puede causar diversas complicaciones que afectan la salud a corto y largo plazo. Algunas de las complicaciones más comunes incluyen:
Deficiencias hormonales: la compresión o daño a la glándula pituitaria puede causar deficiencias hormonales que requieren tratamiento de por vida con reemplazo hormonal. Estas deficiencias pueden afectar el crecimiento, el desarrollo sexual, el metabolismo, la función tiroidea y la función adrenal.
Problemas de visión: la presión del tumor sobre el quiasma óptico puede causar pérdida de visión, visión doble o alteraciones del campo visual. En algunos casos, la pérdida de visión puede ser permanente.
Hidrocefalia: el tumor puede obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo, causando hidrocefalia. Esta acumulación de líquido en el cerebro puede aumentar la presión intracraneal y causar dolores de cabeza, náuseas, vómitos y, en casos graves, daño cerebral.
Obesidad: el daño al hipotálamo, una estructura cerebral que regula el apetito y el metabolismo, puede causar obesidad hipotalámica. Esta condición se caracteriza por un aumento de peso descontrolado y difícil de tratar.
Problemas cognitivos: el craneofaringioma y su tratamiento pueden afectar las funciones cognitivas, como la memoria, la concentración y el aprendizaje. Estos problemas pueden ser temporales o permanentes.
Diabetes insípida: la deficiencia de la hormona antidiurética (ADH), producida por la glándula pituitaria, puede causar diabetes insípida. Esta condición se caracteriza por una producción excesiva de orina diluida y aumento de la sed.
Es fundamental buscar atención médica si se sospecha la presencia de un craneofaringioma. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden ayudar a minimizar las complicaciones y mejorar la calidad de vida.
Diagnóstico del craneofaringioma
El diagnóstico del craneofaringioma se basa en una combinación de evaluación clínica, pruebas de imagen y, en algunos casos, biopsia. El proceso de diagnóstico generalmente comienza con una consulta médica donde se revisan los síntomas y el historial médico del paciente. Posteriormente, se realizan pruebas de imagen para visualizar el tumor y determinar sus características.
Resonancia magnética (RM) cerebral: es la prueba de imagen más utilizada para diagnosticar el craneofaringioma. Proporciona imágenes detalladas del cerebro y la glándula pituitaria, permitiendo visualizar el tumor, su tamaño, ubicación y relación con las estructuras circundantes. La RM puede detectar la presencia de calcificaciones, quistes y componentes sólidos dentro del tumor, lo que ayuda a diferenciar entre los tipos adamantinomatoso y papilar. Además, la RM con contraste gadolinio puede mejorar la visualización del tumor y sus vasos sanguíneos.
Tomografía computarizada (TC) cerebral: la TC puede ser útil para detectar calcificaciones dentro del tumor, una característica común en el craneofaringioma adamantinomatoso. Sin embargo, la RM generalmente proporciona información más detallada sobre el tumor y las estructuras circundantes.
Pruebas endocrinas: dado que el craneofaringioma puede afectar la función de la glándula pituitaria, se realizan pruebas endocrinas para evaluar los niveles hormonales. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre para medir los niveles de hormonas como la hormona del crecimiento (GH), la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hormona estimulante de la tiroides (TSH), la hormona luteinizante (LH), la hormona foliculoestimulante (FSH) y la prolactina. Las deficiencias hormonales pueden indicar la necesidad de terapia de reemplazo hormonal.
Biopsia: en algunos casos, se puede realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico. La biopsia implica la extracción de una pequeña muestra del tumor para su análisis microscópico. Este procedimiento puede realizarse mediante cirugía abierta o mediante una técnica mínimamente invasiva como la biopsia estereotáctica.
El diagnóstico diferencial es importante para descartar otras condiciones que pueden causar síntomas similares, como adenomas hipofisarios, quistes de Rathke y gliomas.
Tratamiento del craneofaringioma
El tratamiento del craneofaringioma se aborda con un enfoque multidisciplinario, donde la elección de la estrategia terapéutica se basa en una evaluación exhaustiva de cada caso, considerando factores como el tipo y tamaño del tumor, su ubicación precisa, la edad del paciente y su estado general de salud. El objetivo principal del tratamiento es controlar el crecimiento del tumor, aliviar los síntomas y minimizar el riesgo de complicaciones a largo plazo. Las principales opciones de tratamiento incluyen la cirugía, la radioterapia y la terapia farmacológica, que se pueden utilizar de forma individual o combinada.
Terapia: la terapia física, ocupacional y psicológica puede ser beneficiosa para los pacientes con craneofaringioma.
Cirugía: es el tratamiento de primera línea para la mayoría de los craneofaringiomas y su objetivo es la extirpación total o parcial del tumor. La extensión de la resección depende de la ubicación del tumor y su relación con estructuras críticas como el quiasma óptico, la glándula pituitaria y el hipotálamo. Existen diferentes abordajes quirúrgicos, incluyendo la craneotomía, que implica la apertura del cráneo para acceder al tumor, y la cirugía transesfenoidal, una técnica mínimamente invasiva que accede al tumor a través de la nariz y los senos paranasales. En HM Hospitales, ofrecemos cirugía mínimamente invasiva con el robot Da Vinci, que proporciona una mayor precisión y una recuperación más rápida. Este sistema robótico permite al cirujano realizar movimientos más precisos en espacios reducidos, minimizando el daño a los tejidos circundantes. La cirugía transesfenoidal es especialmente adecuada para tumores ubicados en la silla turca, donde se encuentra la glándula pituitaria. En casos de tumores más grandes o con extensión supraselar, la craneotomía puede ser la opción preferida. La elección del abordaje quirúrgico se realiza de forma individualizada, considerando las características del tumor y las preferencias del paciente.
Radioterapia: se puede utilizar después de la cirugía para destruir las células tumorales restantes o como tratamiento principal si la cirugía no es posible. Existen diferentes tipos de radioterapia, como la radioterapia externa y la radiocirugía estereotáctica (Gamma Knife o CyberKnife). En HM Hospitales, contamos con radioterapia de última generación, incluyendo radioterapia de intensidad modulada (IMRT) y radioterapia guiada por imágenes (IGRT), que permiten una mayor precisión y eficacia en el tratamiento. La elección del tipo de radioterapia se realiza de forma individualizada, considerando las características del tumor y el estado general del paciente.
Medicamentos: la terapia farmacológica se puede utilizar para controlar los síntomas del craneofaringioma o para tratar las deficiencias hormonales causadas por el tumor. En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos para reducir el tamaño del tumor, como los inhibidores de la quinasa, que bloquean las señales que promueven el crecimiento tumoral. El tratamiento de reemplazo hormonal es fundamental para pacientes con deficiencias hormonales causadas por la presión del tumor sobre la glándula pituitaria. Este tratamiento puede incluir hormonas tiroideas, glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales, según las necesidades individuales del paciente. Nuestro equipo de especialistas en endocrinología puede proporcionar un tratamiento hormonal personalizado. En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos para controlar los síntomas como los dolores de cabeza, las náuseas y los vómitos.
Terapia intraquística: es una opción para craneofaringiomas quísticos, que contienen líquido en su interior. Este procedimiento implica la inserción de un catéter en el quiste para drenar el líquido y, en algunos casos, inyectar medicamentos directamente en el quiste. Se pueden utilizar diferentes agentes, como interferón alfa, bleomicina o radioisótopos, para reducir el tamaño del quiste y controlar el crecimiento del tumor. Esta terapia puede ser especialmente útil en pacientes que no son candidatos para cirugía o radioterapia convencional.
Otras terapias: se están investigando nuevas terapias para el craneofaringioma, incluyendo terapias dirigidas que se enfocan en las vías moleculares específicas que impulsan el crecimiento del tumor. Un ejemplo es el uso de inhibidores de BRAF y MEK en craneofaringiomas papilares con mutaciones en el gen BRAF. La inmunoterapia, que estimula el sistema inmunológico para combatir el cáncer, también se está explorando como una posible opción de tratamiento. Estos avances en la investigación ofrecen nuevas esperanzas para pacientes con craneofaringioma.
El tratamiento del craneofaringioma a menudo requiere un enfoque multidisciplinario que involucra a neurocirujanos, endocrinólogos, oncólogos radioterapeutas, oftalmólogos y otros especialistas. El equipo médico trabajará en conjunto para desarrollar un plan de tratamiento personalizado que aborde las necesidades individuales del paciente.
Recuerda que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional. Si sospechas que tienes craneofaringioma, consulta con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado a tus necesidades.
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