Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo de neoplasias que se desarrollan a partir de células especializadas llamadas células neuroendocrinas. Estas células se encuentran distribuidas por todo el cuerpo y desempeñan un papel crucial en la producción de hormonas y en la regulación de diversas funciones corporales. Cuando estas células sufren una transformación neoplásica, pueden dar lugar a tumores con características y comportamientos muy diversos. Los TNE se caracterizan por su potencial para secretar hormonas y otras sustancias, lo que puede dar lugar a una amplia variedad de síndromes clínicos. A diferencia de otros tipos de cáncer, los TNE suelen crecer de forma más lenta (aunque en algunos subtipos el crecimiento es rápido), lo que puede dificultar su detección temprana.
Síntomas de los tumores neuroendocrinos
Los síntomas de los TNE varían considerablemente dependiendo de la localización del tumor, su tamaño y las hormonas que produce. Debido a esta variabilidad, el diagnóstico puede ser un desafío. Sin embargo, estar atento a los síntomas más comunes puede facilitar la detección temprana y el inicio del tratamiento. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:
Enrojecimiento de la piel (flushing).
Diarrea persistente.
Dolor abdominal.
Pérdida de peso inexplicable.
Fatiga y debilidad.
Sudoración excesiva.
Alteraciones en los niveles de azúcar en sangre.
Es importante destacar que estos síntomas pueden ser causados por otras afecciones, por lo que es fundamental consultar a un médico para obtener un diagnóstico preciso.
Clasificación de los tumores neuroendocrinos
La clasificación de los TNE es un proceso complejo que ayuda a los médicos a determinar el mejor enfoque de tratamiento. Los TNE se clasifican en función de varios factores, incluyendo:
Localización: los TNE pueden originarse en diferentes partes del cuerpo, siendo los más comunes los del tracto gastrointestinal (estómago, intestino delgado, colon) y el páncreas. Dentro del tracto gastrointestinal, se pueden encontrar en el intestino delgado (yeyuno e íleon), apéndice, colon y recto. También pueden originarse en pulmón, timo, estómago, primera porción del duodeno, glándulas tiroides, paratiroides, suprarrenal, hipófisis y cresta neural.
Grado: el grado se basa en la apariencia de las células tumorales bajo el microscopio y en la velocidad a la que se dividen. Los TNE se clasifican en bajo grado (grado 1 y 2) y alto grado (grado 3).
Funcionalidad: los TNE pueden ser funcionantes (producen hormonas que causan síntomas) o no funcionantes (no producen hormonas o producen hormonas sin causar síntomas). Los TNE funcionantes pueden secretar diversas hormonas, como insulina (insulinoma), gastrina (gastrinoma), glucagón (glucagonoma), péptido intestinal vasoactivo (VIPoma) y somatostatina (somatostatinoma).
Causas y factores de riesgo de los tumores neuroendocrinos
A pesar de los avances en la investigación, las causas exactas de los TNE aún no se comprenden por completo. Se cree que una combinación de factores genéticos, hormonales y ambientales contribuye al desarrollo de la enfermedad.
Si bien la mayoría de los TNE son esporádicos, algunos factores de riesgo pueden aumentar la probabilidad de desarrollar estos tumores. Identificar estos factores puede ayudar a comprender mejor el riesgo individual y a tomar medidas preventivas. Algunos de estos incluyen:
Síndromes hereditarios: algunos TNE están asociados con síndromes hereditarios, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), causada por mutaciones en el gen MEN1, que codifica para la menina, una proteína supresora de tumores. Otros síndromes incluyen la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y la esclerosis tuberosa (TSC).
Factores hormonales: la exposición prolongada a ciertas hormonas, como el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1), puede aumentar el riesgo de desarrollar TNE.
Factores genéticos: se han identificado mutaciones en genes como DAXX y ATRX en TNE pancreáticos, que pueden influir en la agresividad del tumor.
Factores ambientales: el tabaquismo y la exposición a ciertos productos químicos se han asociado con un mayor riesgo de TNE.
Si no se tratan, los TNE pueden provocar diversas complicaciones que afectan la salud y la calidad de vida de los pacientes. Es crucial estar al tanto de estas complicaciones para buscar atención médica oportuna. Algunas de las complicaciones más comunes incluyen:
Síndrome carcinoide: un conjunto de síntomas causados por la liberación de hormonas, que incluye enrojecimiento, diarrea y dificultad para respirar.
Obstrucción intestinal: los tumores pueden crecer y bloquear el intestino.
Metástasis: los TNE pueden diseminarse a otras partes del cuerpo, como el hígado, los pulmones y los huesos.
Diagnóstico de los tumores neuroendocrinos
Un diagnóstico preciso y temprano es esencial para un tratamiento efectivo. El proceso de diagnóstico de los TNE generalmente incluye una combinación de pruebas y procedimientos. El proceso de diagnóstico generalmente incluye:
Examen físico y revisión de la historia clínica: el médico preguntará sobre los síntomas y realizará un examen físico para buscar signos de la enfermedad.
Análisis de sangre y orina: estas pruebas pueden medir los niveles de hormonas y otras sustancias producidas por los TNE.
Pruebas de imagen: se utilizan diversas técnicas para visualizar el tumor y determinar su extensión. La tomografía computarizada (TC) se utiliza para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo y detectar la presencia de tumores y metástasis. A su vez, la resonancia magnética (RM) proporciona imágenes aún más detalladas y puede ser útil para evaluar la extensión del tumor. La gammagrafía con octreótido (OctreoScan) utiliza una sustancia radiactiva para detectar células tumorales neuroendocrinas en el cuerpo. La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18FDG puede ser útil para detectar tumores de alto grado y para evaluar la respuesta al tratamiento mientras que la tomografía por emisión de positrones (PET) con 68Galio-DOTATATE es muy sensible para caracterizar tumores de bajo grado.
Biopsia: se extrae una muestra de tejido para examinarla bajo el microscopio y confirmar el diagnóstico.
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos
El tratamiento de los TNE se individualiza según la etapa del cáncer, el grado, la edad del paciente, su estado general de salud y sus preferencias personales. Las opciones de tratamiento incluyen:
Cirugía: la extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento principal para los TNE localizados. El tipo de cirugía depende de la localización y el tamaño del tumor, así como de la presencia de metástasis. Se pueden realizar resecciones locales, resecciones segmentarias o procedimientos más extensos como la duodenopancreatectomía cefálica (DPC). En HM Hospitales, contamos con cirujanos expertos en diversas técnicas quirúrgicas, incluyendo la cirugía mínimamente invasiva y la cirugía robótica con el sistema Da Vinci.
Terapia con análogos de somatostatina: estos fármacos ayudan a controlar los síntomas causados por la producción de hormonas y pueden retardar el crecimiento del tumor. Se utilizan análogos de acción prolongada como el octreotida LAR y el lanreótido autogel.
Terapia dirigida: estos fármacos bloquean el crecimiento tumoral al atacar moléculas específicas involucradas en el desarrollo del tumor. Se utilizan inhibidores de mTOR como el everolimus e inhibidores de la tirosina quinasa como el sunitinib.
Terapia con radionúclidos: utiliza sustancias radiactivas para destruir las células tumorales. Se utiliza lutecio-177 DOTATATE, que se une a los receptores de somatostatina en las células tumorales.
Quimioterapia: se utiliza para tratar TNE de alto grado y para reducir el tamaño de los tumores y controlar su crecimiento. Se utilizan regímenes como cisplatino y etopósido, o temozolomida y capecitabina.
Trasplante de hígado: en casos seleccionados de metástasis hepáticas, el trasplante de hígado puede ser una opción.
Un enfoque multidisciplinar, que involucra a cirujanos, oncólogos, endocrinólogos y otros especialistas, es esencial para un tratamiento integral y personalizado.
Recuerda que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional. Si sospechas que tienes un tumor neuroendocrino, consulta con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado a tus necesidades.
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